Днес е Международният ден на болните от муковисцидоза

21 ноември е определен за Международен ден на болните от муковисцидоза. Муковисцидозата, известна в англосаксонските страни като кистозна фиброза, е генетично заболяване с автозомно рецесивен характер. Причината за това заболяване е мутация в гена, наречен „трансмембранен регулатор за кистозна фиброза” (CFTR). Този ген кодира белтък, който играе ключова роля като йонен канал, транспортирайки хлорни йони през клетъчните мембрани.

В нормално функциониращия организъм този протеин позволява хлорът да бъде пренасян от клетката в извънклетъчното пространство, което е особено важно в различни тъкани и органи като белите дробове, панкреаса и черния дроб. При мутация на гена CFTR, обаче, този процес се нарушава, което води до сериозни здравословни проблеми.

Муковисцидозата е заболяване, което обхваща всички органи в тялото, като с времето може да доведе до тежки увреждания.

Какво се случва в белите дробове?

В белите дробове респираторният епител, който покрива лигавицата на бронхите, трябва да има течен слой, в който ресничките му да се движат. Те играят роля на „естествени метли“, които изхвърлят микроорганизми и замърсители от дихателните пътища. При муковисцидоза, поради липсата на пренос на хлор и натрий, водата не може да напусне клетките и се задържа в тях. Това води до образуването на много по-вискозни секрети, които блокират ресничките, като се създава „блато“, а не течен слой.

В резултат на това патогенни микроорганизми като бактерии и вируси остават вътре в бронхите, образувайки колонии, които водят до хронични инфекции. Постепенно тези инфекции разрушават белодробната тъкан, което в най-тежките случаи може да доведе до нуждата от белодробна трансплантация.

Проблеми в храносмилателната система

В панкреаса вместо водата да улеснява движението на храносмилателните ензими към червата, тези ензими остават в него и започват да самосмилат органа. Това води до хроничен панкреатит, а в някои случаи и до развитие на диабет, ако увреждането засегне клетките, които произвеждат инсулин.

Чернодробни увреждания

Жлъчните киселини, които са необходими за храносмилането, не могат да достигнат до червата, което води до чернодробни заболявания като чернодробна цироза.

Нови надежди с напредъка в лечението

Доскоро муковисцидозата беше смятана за фатално заболяване, което води до ранна смърт, особено сред децата. Въпреки това, с напредъка в медицината и разработването на нови лекарства, прогнозата за пациентите с муковисцидоза се променя революционно. Днес, благодарение на таргетирани терапии, които коригират функцията на протеина CFTR, много пациенти водят нормален живот.

Една от най-важните промени е, че муковисцидозата вече не се счита само за болест на децата. Възрастните с това заболяване са с нарастващ процент, като в момента над 40% от пациентите са възрастни. Това е резултат от по-доброто лечение и подобреното качество на живот на пациентите, което е довело до удължаване на техния живот.

Муковисцидозата вече не е само тежко детско заболяване – с правилната терапия тя може да бъде управлявана, децата да порастнат, а възрастните пациенти да създадат свои семейства.

Към края на 2024 г. в България са регистрирани около 280 пациента с муковисцидоза – деца и възрастни, а най-възрастния пациент е на 70 години.

21 ноември е обявен и за Световен ден на телевизията. Отбелязва се от 1996 г. с резолюция на Общото събрание на ООН в чест на първия Световен телевизионен форум, състоял се именно на тази дата в Ню Йорк. Историята на телевизията е започнала преди около 80 години в САЩ, Япония и Съветския Съюз. През 1933 г. американският инженер от руски произход Владимир Зворикин успява да изобрети катодната тръба, която и до днес се явява главна част на повечето телевизори. Благодарение на откритието на Зворикин през 1936 г. започват редовни телевизионни програми във Великобритания и Германия, а през 1941 г. и в САЩ. Чак през 50-те години на ХХ век телевизията получава масово разпространение в Европа.

Днешният ден е обявен и за Световен ден на приветливостта. 21 ноември е честван като Световен ден на поздравите за първи път през 1973 година. Тогава той е своеобразен отговор на военния конфликт между Египет и Израел. Инициативата е на Майкъл и Брайън Маккормик от щата Небраска, които смятат, че така ще покажат безумието на войната и ще привлекат вниманието върху последствията от засилването на международното напрежение. Така те отварят пощенска кутия в Бевърли Хилс, Калифорния, където всеки може да изпрати своето послание за мир, както и да поздрави с мечтата за един по-добър свят 10 души по свой избор. Сега пощенската кутия е само един от начините да се изпрати писмото за мир. Инициативата има интернет страница, която и днес подканя да изпратите e-mail. Адресът е www.worldhelloday.org. В сайтът можете да видите оригиналните послания на хора като Далай Лама, Майка Тереза, Стиви Уондър и други над 100 световно известни личности.

У нас денят 21 ноември е обявен за неучебен ден в Златоград, по повод празника на деня.